Slokdarmafsluiting
Slokdarmafsluiting
Een slokdarmafsluiting (ook wel oesofagus atresie genoemd) is een aangeboren onderbreking van de slokdarm. De slokdarm is de verbinding tussen mond en maag. Afbeelding 1 geeft de plek van de slokdarm weer.
Afbeelding 1: de slokdarm
Het bovenste deel van de slokdarm eindigt bij een slokdarmafsluiting meestal in een blinde zak. Het onderste deel is vaak verbonden met de luchtpijp. Deze open verbinding tussen de slokdarm en luchtpijp, noemen we een fistel. Door de slokdarmafsluiting kan voedsel niet van de mond naar de maag, maar kan er wel maagsap in de luchtwegen komen. Er zijn verschillende typen slokdarmafsluitingen. In afbeelding 2 ziet u de meest voorkomende typen slokdarmafsluitingen.
Slokdarmafsluiting en het WKZ uitklapper, klik om te openen
De vakgroep kinderchirurgie kent twee subafdelingen die zich toeleggen op respectievelijk het bovenste en onderste deel van het maagdarmstelsel. Op het gebied van slokdarm- en luchtwegafwijkingen is de afdeling onderdeel van een multidisciplinair samenwerkingsverband tussen verschillende vakgebieden binnen de kindergenees- en heelkunde en is het een expertisecentrum voor kinderen met een slokdarmafsluiting. De afdeling is een internationaal referentiecentrum en maakt deel uit van het European Reference Network (ERN). In Nederland is de afdeling een van de drie door de NFU erkende referentiecentra voor kinderen met slokdarmafsluiting.
Oorzaken Slokdarmafsluiting uitklapper, klik om te openen
Vaak is er geen specifieke (genetische) oorzaak voor het ontstaan van een slokdarmafsluiting. Wel komt dit in ongeveer de helft van de gevallen voor in combinatie met andere specifieke afwijkingen. Deze mogelijke set aan afwijkingen vatten we samen onder de noemer VACTERL. In afbeelding 3 splitsen we deze afkorting uit.
Afbeelding 3: VACTERL
Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen
Omdat deze afwijkingen vaak samen voorkomen met een slokdarmafsluiting, verrichten we hier onderzoek naar. Tijdens de opname in het ziekenhuis maken we een echo van het hart, de nieren, het ruggenmerg en maken we röntgenfoto’s van de wervelkolom. Daarnaast verrichten we genetisch onderzoek.
Behandeling Slokdarmafsluiting uitklapper, klik om te openen
Uw kind heeft een operatie nodig voor de slokdarmafsluiting. Dit gebeurt in ons ziekenhuis vrijwel altijd met een kijkoperatie.
Evaluatie van de luchtpijp (trachea)
Afbeelding 4: Trachea (luchtpijp)
Voorafgaand aan de operatie verricht de keel-neus-oorarts een tracheoscopie. Dit is een onderzoek waarbij we met een camera de binnenkant van de luchtpijp bekijken. Een slokdarmafsluiting komt vaak samen voor met een slapte van de luchtpijp, ook wel tracheomalacie genoemd. Hierbij zijn de kraakbeenringen van de luchtpijp (te) slap of misvormd. Deze kraakbeenringen zorgen normaal voor de stevigheid en het goed open blijven van de luchtpijp. Ook kan de spierwand aan de achterkant van de luchtpijp te breed en te slap zijn. Kinderen met een slappe luchtpijp kunnen in ademnood komen. Als we tijdens het onderzoek zien dat er sprake is van een slappe achterwand van de luchtpijp, dan kunnen we de luchtpijp met een aantal hechtingen opspannen aan de wervelkolom. Door het vastmaken van de slappe achterwand van de luchtpijp aan de wervelkolom, blijft de luchtpijp beter open staan. Bij de meeste kinderen is er geen extra behandeling nodig en wordt de luchtpijp vanzelf sterker wanneer kinderen ouder worden.
De operatie
Tijdens de kijkoperatie brengen we een camera en instrumenten in via enkele kleine openingen in de rechterzijde van de borstkas. We maken beide uiteinden van de slokdarm aan elkaar vast met hechtingen. Een eventuele verbinding tussen de slokdarm en de luchtpijp wordt gesloten. We voeren een voedingssonde via de neus naar de maag door en soms laten we een slang (drain) achter in de borstkas om vocht en lucht af te kunnen voeren.Wij bieden alle ouders van een kind met een slokdarmafsluiting een reanimatiecursus aan. Kinderen met een slokdarmafsluiting kunnen zich namelijk makkelijker verslikken of last hebben van een te slappe luchtpijp (tracheomalacie), waarbij er heel soms een noodsituatie kan ontstaan. In dit geval willen wij dat u zo goed mogelijk kunt handelen.
Na de behandeling
Na de behandeling verblijft uw kind nog een periode op de couveuseafdeling. We bouwen de ondersteuning van de beademing af en starten de voeding via de voedingssonde. Hierna wordt uw kind overgeplaatst naar de afdeling kinderchirurgie om zelf te leren drinken.
Mogelijke complicaties
Lekkage nieuwe aansluiting slokdarm
De belangrijkste complicatie op korte termijn is lekkage van de nieuwe aansluiting van de slokdarm. Dit herstelt meestal door het plaatsen van een slang (drain) bij de lekkage in de borstholte. Hierdoor kan de lekkage droogvallen en kan de aansluiting van de slokdarm genezen.
Vernauwing van de slokdarm
Een andere complicatie die kan optreden, is een vernauwing van de slokdarm. Dit is meestal ter hoogte van de nieuwe verbinding als gevolg van littekenweefsel. Hierdoor kan er weinig voeding langs en kan uw kind slechter gaan drinken, gaan spugen, slijm opgeven of minder lucht krijgen. De vernauwing kunnen we in beeld brengen met röntgen contrastvloeistof, zie afbeelding 5. Een vernauwing kunnen we onder narcose oprekken. Dit is soms meerdere keren en op verschillende momenten in de toekomst nodig. Voor het oprekken gebruiken we meestal speciale ballonnen. Bij terugkerende vernauwingen kunnen we de ballon in de slokdarm achterlaten. De ballon kan dan in de thuissituatie meerdere keren per dag worden opgeblazen, om zo een terugkeer van de vernauwing te voorkomen.
Reflux
Kinderen met een slokdarmafsluiting hebben meer kans op reflux. Je spreekt van reflux wanneer er maagsappen omhoog komen in de slokdarm. Een beetje reflux is normaal, maar als dit veel is dan kan de slokdarm ‘ontstoken’ raken. Kinderen hebben in dit geval vaak last van overgeven, buikpijn, niet willen drinken/eten, een groeiachterstand of prikkelbaarheid. Door middel van verschillende onderzoeken stellen we vast of er daadwerkelijk sprake is van reflux. In het geval van schadelijke reflux, waarbij medicijnen onvoldoende helpen, is soms een aanvullende operatie nodig. Bij deze zogenaamde anti-reflux operatie wordt het sluitmechanisme tussen de slokdarm en de maag hersteld.
Motiliteit van de slokdarm
Bij bijna alle kinderen is er sprake van een gestoorde beweging (motiliteit) van de slokdarm, waardoor het eten moeilijker zakt. Water drinken bij het eten kan helpen om het eten beter te laten zakken. Daarnaast zijn soms medicijnen nodig.
Luchtweginfecties en longproblemen
Kinderen met een slokdarmafsluiting hebben een verhoogde kans op luchtweginfecties en longproblemen. Vandaar dat de longarts uw kind regelmatig controleert tijdens de ontwikkeling. Vanaf de leeftijd van 5,5 jaar tot de leeftijd waarop uw kind volgroeid is, legt de longarts met een longfunctieonderzoek ook de longinhoud en functie vast.
Slokdarmafwijkingen
Daarnaast lijkt er in de toekomst (volwassen leeftijd) een mogelijk licht verhoogd risico op slokdarmafwijkingen en slokdarmkanker. Op de leeftijd van 17 jaar zullen we uw kind oproepen voor de transitiepoli. Dit is een poliafspraak bij de volwassen maag-darm-leverarts, waarbij in de meeste gevallen ook de kinderchirurg aanwezig zal zijn. Hierbij wordt uw kind ‘overgedragen’ aan het volwassen ziekenhuis. We bespreken hoe de verdere ontwikkeling van de slokdarm wordt vervolgd, om eventuele veranderingen vroegtijdig op te sporen en te behandelen.
Vervolg
Uw kind heeft een grote operatie ondergaan waarbij de slokdarm opnieuw is aangesloten. Tijdens de nacontroles op de polikliniek kunnen we het verloop van het herstel volgen en vroegtijdig ingrijpen wanneer er klachten ontstaan. Belangrijke zaken die we controleren en waarin we u begeleiden zijn:
• De groei en ontwikkeling van uw kind.
• De overgang van vloeibaar naar vast voedsel.
• Het eten en drinken in het algemeen.
• De functie van de luchtwegen en longen.
Heeft uw kind tussen de afspraken door klachten, dan kunt u altijd contact opnemen met de polikliniek kinderchirurgie.
Wetenschappelijk onderzoek uitklapper, klik om te openen
De afdeling kinderchirurgie heeft internationale bekendheid vanwege de minimaal invasieve chirurgische benadering van aangeboren afwijkingen bij pasgeborenen kinderen met een aangeboren en niet aangeboren afwijking. De afdeling loopt voorop in de ontwikkeling van nieuwe technieken voor de minimaal invasieve behandeling van aangeboren slokdarm- en luchtwegafwijkingen en verricht veel onderzoek om tot kwaliteitsverbetering van zorg en follow-up bij deze patiëntengroep te komen. Hierbij wordt intensief samengewerkt met de andere kinderchirurgische centra en de patiëntenvereniging.
Er kan aan u gevraagd worden om deel te nemen aan wetenschappelijk onderzoek. U wordt hier dan uitgebreid over worden geïnformeerd.
Buddyzorg voor ouders van baby’s met een aangeboren darm- of slokdarmafwijking
Op afdeling Papegaai kunnen ouders van een baby met een aangeboren darm- of slokdarmafwijking sinds kort gekoppeld worden aan een buddy. Een buddy is in dit geval een andere ouder met een vergelijkbare ervaring. Op dit moment is dit project beschikbaar voor ouders van kinderen met slokdarmafsluiting (oesofagusatresie), de ziekte van Hirschsprung en anorectale malformatie.
Naast de begeleiding en informatie van ziekenhuismedewerkers, ontstaan er bij ouders mogelijk ook veel praktische vragen. Denk aan: hoe regel je de zorg in het dagelijks leven? Moet je stoppen met werken of hoe regel je kinderopvang? Het delen van ervaringen en tips met andere ouders en er voor elkaar kunnen zijn kan dan fijn zijn. Vanuit de vakgroep kinderchirurgie en afdeling Papegaai is hiervoor het buddyproject ontwikkeld. Ouders kunnen zich aanmelden om buddy te worden of een buddy te krijgen en worden door de afdeling aan elkaar gekoppeld. Wilt u hieraan deelnemen, stuur dan een mail naar e.m.vanroon@umcutrecht.nl.